Erforschung der Neurodegeneration
Neurodegenerative Erkrankungen können Demenz verursachen, Bewegungsstörungen auslösen und die Gesundheit auch in anderer Weise massiv beeinträchtigen. Bisherige Therapien können zwar Symptome lindern, den Verlauf dieser Erkrankungen aber nicht nachhaltig beeinflussen. Zu diesen Erkrankungen zählen neben ALS, FTD und Huntington beispielweise Alzheimer und Parkinson. Alle diese Leiden gehen mit einer fortschreitenden Schädigung von Nervenzellen einher (Neurodegeneration). Diese Entwicklung kann letztlich zum Zelltod führen.
Da das Risiko für Neurodegeneration mit dem Alter zunimmt und die Menschen immer länger leben, ist mit einer steigenden Zahl an Betroffenen zu rechnen. Infolgedessen gelten neurodegenerative Erkrankungen als eine der großen Aufgaben der heutigen Medizin. Das DZNE verfolgt daher eine umfassende Strategie: Diese reicht – verteilt über diverse Standorte – von der Erforschung molekularer Krankheitsprozesse bis hin zu klinischen Studien, der Populations- und der Versorgungsforschung.
Seltene Erkrankungen
ALS, FTD sowie Huntington werden gemeinhin zu den sogenannten seltenen Erkrankungen gezählt. In der Europäischen Union gilt eine Erkrankung als „selten“, wenn nicht mehr als fünf von 10.000 Menschen von ihr betroffen sind. In Deutschland sind Schätzungen zufolge 6.000 bis 8.000 Menschen an ALS erkrankt, etwa 40.000 sind von FTD betroffen und ungefähr 8.000 von Huntington.
Diese Erkrankungen sind derzeit nicht heilbar und führen meist innerhalb weniger Jahre zum Tode. Sie können sich – anders als Alzheimer oder Parkinson, die vorwiegend im höheren Alter auftreten – schon in früheren Lebensjahren bemerkbar machen. Weil viele Erkrankte zunächst noch berufstätig sind und teils Kinder versorgen müssen, ist die Diagnose für die Betroffenen besonders tragisch.
Infolge von ALS gehen Nervenzellen, die für die Steuerung der Muskeln zuständig sind, im Gehirn wie auch im Rückenmark zugrunde. Die ALS führt daher zu Lähmungen der Gliedmaßen und der Atemmuskulatur. Bei der FTD kommt es zum Absterben von Nervenzellen insbesondere im Stirnbereich des Gehirns. Mögliche Folgen sind Veränderungen der Persönlichkeit und im Sozialverhalten. Die FTD gilt nach Alzheimer und vaskulärer Demenz als die dritthäufigste Form der Demenz.
Neuere Befunde deuten darauf hin, dass ALS und FTD ähnliche Ursachen haben – und dass es Mischformen dieser Erkrankungen gibt, die sowohl Merkmale der ALS wie auch solche der FTD aufweisen. Insbesondere hat sich herausgestellt, dass Gendefekte und Störungen in der Verarbeitung der Erbinformation zur Entwicklung von ALS, FTD und deren Varianten maßgeblich beitragen.
Die Huntington-Krankheit – auch „Chorea Huntington“ genannt – ist eine degenerative Erkrankung des Gehirns, die durch einen vererbten Genfehler ausgelöst wird: Sie äußert sich durch Störungen der Bewegung, des Verhaltens und durch Symptome einer Demenz.